Микротия ушной раковины
Эпидемиология. Микротия ушной раковины встречается у 1 из 6000 новорожденных европейской расы, причем наиболее выраженные деформации возникают несколько реже, в одном случае на 7 – 10 тысяч родов. Правая сторона оказывается пораженной в два раза чаще, чем левая, а двухсторонняя микротия выявляется в среднем в 10% наблюдений. Соотношение между лицами мужского и женского пола с данной патологией определяется как 2:1 или 3:1.
Микротия ушной раковины. Этиология
Происхождение врожденных пороков развития уха изучено недостаточно хорошо. Сравнительное изучение эмбриогенеза органа слуха и клинической картины врожденных пороков развития наружного и среднего уха показывает, что их причины следует искать в патогенных факторах первой половины беременности, а в большинстве случаев – в первые 2 месяца внутриутробного развития плода.
Анотия, как наиболее выраженный порок развития уха, встречается чрезвычайно редко и, вероятно, определяется полным отсутствием развития завитка вследствие несостоятельности мезенхимальной пролиферации. Другие серьезные формы микротии, очевидно, могут быть объяснены задержками в эмбриональном развитии, возникающими на 6 – 8-й неделях беременности. Менее тяжелые формы микротии, вероятнее всего, являются следствием эмбриональных нарушений в более поздние сроки, около 3-го месяца, эмбрионального развития. Различие в степенях пенетрации генов, ответственных за гипоплазию ушной раковины, объясняет разницу в размерах микротических рудиментов. При этом сохраненная практически всегда мочка оказывается смещенной кверху и ориентированной вертикально.
Из эндогенных причин врожденной патологии, наряду с возможной биологической неполноценностью половых клеток и влиянием возраста родителей, на первое место, как правило, ставится наследственный фактор.
Микротия ушной раковины. В. Rogers (1968) показал наличие структурных, анатомических и генетических взаимосвязей между микротией, сложенными и оттопыренными ушными раковинами. Он также продемонстрировал, что эти деформации могут передаваться по наследству. Установлено, что встречающиеся при врожденной патологии околоушные вдавления и свищи, как и комбинации вдавлений, ушных привесок со сложенностью ушных раковин и кондуктивной тугоухостью, наследуются по доминантному признаку. Вместе с тем, по данным М. Р. Богомильского с соавт. (1996), врожденные околоушные свищи при микротии в 27,3% наблюдений имели наследственную природу с передачей по рецессивному типу. Как показали работы отечественных и зарубежных исследователей, основанные на выявлении хромосомных аберраций, наследование представляется многофакторным, и риск передачи порока развития уха составляет около 5 – 6%.
Среди экзогенных причин выделяют физические (механические, термические, радиационные), химические (гипоксия, гормональные нарушения, неполноценное питание, тератогенные яды) и биологические факторы (вирусы, бактерии и их токсины, простейшие). Особенно достоверно прослежена вероятность возникновения микротии в связи с ишемией тканей на фоне облитерации стременной артерии, вследствие коревой краснухи, а также после приема транквилизатора талидомида в первый триместр беременности. В ряду причин микротии отдельно выделяют психические факторы. В целом возникновение микротии представляется достаточно редким и случайным событием. Психологически для родителей очень важно осознание того, что деформация никаким образом не связана с тем, что делала мать до беременности и во время нее. Риск повторения данного порока в семье составляет 1:20.