Симптомы контрактуры Дюпюитрена
Рассмотрим, каковы симптомы контрактуры Дюпюитрена. Контрактура Дюпюитрена характеризуется постепенно прогрессирующим течением с периодами затихания и быстрого прогрессирования. В 78% процесс носит двусторонний характер.
Начало заболевания, как правило, бессимптомное. Однако у 10 – 13% больных отмечается длительный доклинический период, характеризующийся рядом проявлений. В этот период у больных наблюдаются чувство усталости в кистях, особенно после нагрузки, неопределенные болевые ощущения, иррадиирующие в локоть и плечо, преходящие онемения и похолодания пальцев.
Симптомы контрактуры Дюпюитрена. По типу клинического течения контрактуры Дюпюитрена А. М. Волкова (1993) выделяла 3 формы: первичную, вторичную и смешанную.
Для первичной формы характерны медленно-прогрессирующее течение (10 и более лет), возраст больных – старше 50 лет, умеренно выраженная андрогенная недостаточность, нарушения кровоснабжения головного мозга и сопутствующая патология (диабет, гипертония, язвенная болезнь и пр.).
Вторичная форма характеризуется быстро прогрессирующим течением (3 – 5 лет), возрастом больных 40 – 45 лет, умеренной андрогенной недостаточностью, нарушением кровоснабжения шейного отдела позвоночника.
При смешанной форме – стремительное прогрессирование (0,5 – 1,5 года), возраст больных до 35 лет, выраженная андрогенная недостаточность, декомпенсированное расстройство кровообращения кисти.
Для злокачественной формы заболевания предложено понятие – диатез Дюпюитрена. Для этой формы характерны молодой возраст больного, поражение обеих рук, четко установленный наследственный характер и быстрое прогрессирование заболевания. У этих пациентов часто также диагностируются поражение подошвенного апоневроза (болезнь Ледерхозе (Lederhose)) и утолщение фасции полового члена (болезнь Пейрони (Peyronie)). Первое заболевание сочетается с контрактурой Дюпюитрена в 19%, второе – в 27%.
Развитие клинической картины характеризуется появлением узлообразных уплотнений под кожей на ладони. Процесс постепенно распространяется в дистальном направлении и сопровождается укорочением апоневроза. Это в свою очередь вызывает развитие сгибательных контрактур в суставах пальцев.
Обычно процесс начинается с локтевого края кисти, поражая IV и V пальцы. При этом патологический процесс всегда распространяется в локтевом направлении. К примеру, если первые проявления болезни появились на III пальце, вероятность поражения IV и V пальцев в последующем весьма велика, тогда как поражение I и II пальцев маловероятно.
Параллельно изменениям ладонного апоневроза в патологический процесс вовлекается кожа. Это проявляется образованием воронкообразных ее втяжений в области складок и атрофией подкожной клетчатки. Вместе с укорочением апоневроза происходит укорочение кожи, утрата ее эластичности.
В случаях выраженных и длительно существующих контрактур наступает атрофия собственных мышц кисти. В процесс вовлекаются параартикулярные ткани, приводя к фиброзному анкилозу суставов.
При микроскопии в узлах преобладает клеточная пролиферация, в тяжах отмечается обеднение клеточного состава и преобладание межклеточного матрикса.